少年黄斑变性临床表现及诊断要点发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关
发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩
少年黄斑变性(stargarde)也称先天性黄斑变性大多数在8-14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病
诊断要点及临床表现:
(1)病变早期,眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,易被误诊为弱视或癔病病变进展缓慢,但为对称性进行性,往往在30岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低
(2)眼底检查:在病人述中心视力下降时,往往黄斑病变不显著,两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光;最终黄斑变性,为脱离色素圆形区,有金箔样反光,脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等
(3)在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光
(4)视电生理,eog轻度降低,erg显示视锥功能逐渐丧失